أمراض المناعة الذاتية في الاذن الداخلية (عايض) هو تناذر من فقدان السمع التدريجي و / أو الدوخة التي تسببها الأجسام المضادة أو الخلايا المناعية التي تهاجم الأذن الداخلية. في معظم الحالات ، هناك انخفاض في السمع يرافقه طنين (رنين ، والهسهسة ، تزأر) ، الذي يحدث على مدى بضعة أشهر. المتباينات الهجمات الثنائية من فقدان السمع وطنين الأذن التي تشبه البرمجيات الخبيثة والهجمات من الدوار يرافقه اختبارات الدم غير طبيعية للأضداد. حوالي 50 ٪ من المرضى الذين يعانون من أعراض عايض المتصلة التوازن (الدوخة أو عدم الثبات).
نظام المناعة هي عملية معقدة وهناك عدة طرق أنه يمكن إلحاق أضرار بالأذن الباطنة. الحساسية التقليدية على حد سواء ، وأمراض المناعة الذاتية مثل التهاب الفقار اللاصق ، والذئبة الحمامية الجهازية (الذئبة الحمراء) ، Sjoegren تناذر (متلازمة العين الجافة) ، كوجان مرض ، التهاب القولون التقرحي ، يمكن أن فاغنر في الحبيبي ، والتهاب المفاصل ، تصلب الجلد ، والتهاب المفاصل الصدفي (Srikumar ، 2004) قضية المرتبطة بها أو أن يكون مع عايض. أمراض أخرى متعددة ، وبيشيت ، عموما قد audiovestibular problems. الحساسية هي تقليديا يشتبه في أن تكون المواد الغذائية ذات الصلة ، ولكن لا يوجد حاليا أي اتفاق على أهمية الحساسية للأغذية.
عايض أمر نادر الحدوث ، وربما لأنها تشكل أقل من 1 ٪ من جميع حالات ضعف السمع أو الدوخة. حالات محددة أمر مثير للجدل. حوالي 16 ٪ من الأشخاص ذوي Meniere الثنائية والمرض ، و 6 ٪ من الأشخاص مع البرمجيات الخبيثة في أي مجموعة متنوعة قد يكون نتيجة لأعراض الخلل المناعي.

قضية عايض يفترض عموما أن تكون مرتبطة إما الأجسام المضادة أو الخلايا المناعية التي تسبب ضررا على الأذن الداخلية. هناك عدة نظريات عن كيفية هذه قد تنشأ ، بالقياس إلى غيرها من الاضطرابات الذاتية :

Bystander damage : Damage to the inner ear causes cytokines to be released which provoke (after a delay)

additional immune reactions.

This theory might explain the attack/remission cycle of disorders such as Meniere's disease.

Cross-reactions : Antibodies or rogue T-cells cause accidental inner ear damage because the ear shares common antigens with a potentially harmful substance, virus, or bacteria that the body is fighting off.

This is presently the favored theory of AIED.

COCH5B2 has recently been reported to be a target antigen in AIED (Boulassel et al, 2001).

Intolerance : The ear, like the eye, may be only a partially immune privileged locus .

This means that the body may not know about all of the inner ear antigens, and when they are released (perhaps following surgery or an infection), the body may wrongly mount an attack on the “foreign” antigen.

In the eye, there is a syndrome called sympathetic ophthalmia , where following a penetrating injury to one eye, the other eye may go blind.

This theory is not presently in favor for the ear.

Genetic factors : Genetically controlled aspects of the immune system may increase or otherwise be associated with increased susceptibility to common hearing disorders, such as Meniere's disease.

Bernstein and associates reported that 44% of patients with Meniere's disease, otosclerosis and striatal presbyacusis had one particular extended major histocompatibility complex (MHC) haplotype (Dqw2-Dr3-c4Bsf-C4A0-G11: 15-Bf:0.4-C2a-HSP70:7.5-TNF), compared to only 7% of controls. Sudden hearing loss in Koreans that does not recover is also associated with HLA-DRB1*04, DQA1 03 and 05

(Yeo et al, 1999; Yeo et al, 2001).

The author has also found a strong association with certain types of HLA-types and vertigo in caucasians (unpublished).

These data suggest that more of Meniere's disease and other progressive syndromes may be caused by immune dysfunction than is presently generally thought.

It is important to remember that HLA-typing is relevant when considered in the context of the patient's genetic background.

In other words, studies of Korean subjects for example, such as reported by Yeo, may not cross-apply to persons of non-Korean ethnicity.

Bilateral progressive hearing loss or progressive vestibular(balance) loss

Audiometry documenting progressive bilateral sensorineural hearing loss

ABR (if hearing is good enough),

or otoacoustic emission testing

Rotatory chair test

ECOG (electrocochleography)

Blood tests for general autoimmune disease

ANA (for lupus)

Erythrocyte sedimentation rate

Raji-Cell

Rheumatoid factor

Complement C1Q

Smooth muscle antibody

Thyroid disease [thyroid stimulating hormone (TSH), anti-microsomal

antibodies]

Anti-gliadin antibodies (for Celiac disease)

Anti-neutrophyil cytoplasmic antibody

Antiendothelial cell antibody

Antiphospholipid/anticardiolopin antibody

human leukocyte antigens (HLA) testing

الأطباء أن تأمر بعض أو كل هذه التجارب ، التي ليست محددة لعايض ولكنها قد تعطي أدلة على أمراض المناعة الذاتية لدى المريض (غارسيا بيروكال ، 2005).

Blood tests for specific inner ear disorders

Anti-cochlear antibody test

Lymphocyte transformation assay

Immunofluorescence of animal cochlea (research only)

هذه الأجسام المضادة ليست موجودة في جميع المرضى الذين يعانون من عايض ، ويمكن أن تكون موجودة في بعض المرضى دون وجود أدلة من فقدان السمع.

Blood tests for disorders that may imitate AIED

FTA

Lyme titer

Diabetic testing

Response to oral steroid therapy (Ruckenstein, 2004)

التشخيص يستند إلى التاريخ ، وعلى نتائج الفحص البدني واختبارات الدم ، ونتائج اختبارات السمع ودهليزي. كما يمكن أن الاعتلال العصبي السمعي الحالي مع الثنائي التدريجي فقدان السمع الحسي العصبي ، ينبغي أن يتم اختبار ABR تكون في الأشخاص ذوي السمع بما فيه الكفاية لاختبار أن نكون عمليين. يمكن Otoacoustic اختبارات الانبعاثات ينبغي القيام به في تلك منهم في الاختبار ABR لا يمكن القيام به نظرا لضعف شديد في السمع. ECOG (electrocochleography) التجارب قد تكون مفيدة أيضا.
في حين أن اختبارات محددة لالمناعة الذاتية إلى الأذن الداخلية سيكون من المرغوب فيه ، حتى كتابة هذه السطور (1 / 2008) لا توجد أي التي هي متوفرة تجاريا وثبت أن من المفيد دائما. هذا هو أحد المجالات التي تتطور بسرعة ولكن. هو شعور عام بأن المضادة للأجسام المضادة قوقعة الأذن (وتسمى أيضا المضادة للhsp70) اختبارات الدم ليست حساسة أو محددة بما يكفي ليكون مفيدا جدا. يمكن أن الأجسام المضادة ليثور - 70 كما يمكن العثور عليها في مرض لايم ، التهاب القولون التقرحي ، والسرطانات في حوالي 5 ٪ من الاشخاص الاصحاء. Yeom وآخرون (2003) اقترح أن يثور كل الألغام المضادة للاختبارات موجهة ضد الركازة خاطئة.
إذا كان هذا صحيحا أم لا ، ونظرا لخصوصية الفقراء المضادة لليثور 70 الاختبار والتشخيص عادة بناء على أدلة من الاختبارات أوسع من مناعة ذاتية أو ردا ايجابيا على المنشطات. المناعي لدعم خلايا خنزير غينيا جهاز كورتي وتبين أيضا أن يرتبط مع المرض والاستجابة الستيرويد. وفقا للرمادي وغيرها ، والمناعي هو أكثر حساسية وتحديدا (86 ٪ ، 41 ٪) مما هو البقعة الغربية (59 ٪ ، 29 ٪) (رمادي وغيرها ، وخلاصات آرو ، 1999 ، # 246). خصوصية كل الاختبارات بالنسبة لنا يبدو منخفضا بشكل غير مقبول.
وإن كانت هناك بعض الأفراد مع عايض الذين يبدو أنهم في المقام الأول على عرض الثنائية دهليزي (دوخة ، وترنح ، oscillopsia) ، أن القليل جدا هو المعروف عن آلية فضلا عن وجود أو عدم اختبارات الدم مفيدة في هذه الفئة من السكان. هذا قد يكون موضوع اهتمام لإجراء أبحاث إضافية (أنظر أدناه).
كما ولا يوجد حاليا أي اختبارات محددة لعايض ، اتباع نهج مشترك هو البحث عن أدلة أخرى للمشاركة الذاتية. وهناك عدد كبير من تلك المذكورة أعلاه ، والبحث هو الناجح بين 20 و 30 ٪ من الوقت. ليس هناك شعور عام بأن الأشخاص ذوي عايض تحتاج كل واحدة من هذه اختبارات الدم. عموما حوار ومعدل والجيش الوطنى الافغانى يتم القيام به في كل شيء. والبعض الآخر تم اختيارهم على أساس الاشتباه السريري.
وهناك أيضا ظروف تشبه اضطرابات المناعة الذاتية ، التي هي أحيانا من الحكمة استبعاد (انظر أعلاه). عموما اتفاقية للتجارة الحرة (لاستبعاد عدوى مرض الزهري) ويتم في جميع الحالات التي يوجد فيها اشتباه معقول من الاختبارات عايض وغيرها تتم على أساس الاشتباه السريري.